肝豆状核变性并发突发性耳聋2例分析

摘要：

目的:探讨肝豆状核变性和突发性耳聋的相关性.方法:对2例住院治疗的肝豆状核变性合并突发性耳聋患者临床资料进行分析.结果:2例肝豆状核变性患者临床铜代谢异常、电测听提示为神经性耳聋,头颅MRI检查排除桥小脑角病变,临床确诊为肝豆状核变性和突发性耳聋.2例患者均在驱铜治疗的同时予以改善内耳循环、营养神经和激素治疗.1例患者获得临床痊愈,1例患者听力改善.结论:肝豆状核变性患者合并突发性耳聋临床尚未见报道,两者相关性尚不明确;突发性耳聋的治疗时机尤为重要,早期诊断和早期治疗可以获得临床痊愈.

关键词：肝豆状核变性、突发性耳聋、电测听、激素治疗、ATP7B基因

所属期刊栏目：20

分类号：R742.4(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2013-01-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：543-546