中枢神经系统表面铁沉积症1例报道及文献复习

摘要：

目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)的临床和影像学特点,明确中国SSCNS的诊疗现状.方法:报道l例确诊SSCNS,结合复习国内外相关文献对SSCNS的病因、临床表现、诊断、治疗等作回顾性分析.结果:SSCNS是含铁血黄素在中枢神经系统及部分脑神经表面沉积,表现为逐渐进展的神经功能异常的一种综合征.国内共报道SSCNS病例16例,男女性别比为13:3.感音性听力障碍(13/16例)、小脑受累症状(11/16例)和锥体束受累(11/16.例)为最常见的临床表现.治疗以对症为主,尝试用铁螯合剂治疗2例.结论:中国SSCNS报道病例少,诊疗水平与国外存在较大差距,对SSCNS的认识普及和长期随访研究亟待加强.

关键词：中枢神经系统表面铁沉积症、小脑性共济失调、感音性耳聋、坐骨神经痛

所属期刊栏目：20

分类号：R742(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2013-01-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：537-542