伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病

摘要：

1985年福武敏夫报告一个家族性青年起病,临床以秃头、腰痛、白质脑病为特征的新的综合征(伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病,CARASIL).CARASIL具有与Binswanger病十分相似的血管性白质脑病的临床影像及病理学改变.但CARASIL有几点有别于典型的Binswanger病: ①家族史;②青少年起病;③缺乏脑血管病的危险因子(尤其是高血压 );④弥漫性秃头;⑤骨骼系统疾病.MRIT2加权及FLARI序列可见皮质深部白质高信号和基底节、丘脑腔隙梗死灶.CARASIL病因迄今不明,但文献资料已经证明不仅归属动脉硬化性脑病,而且为遗传性脑病的小血管病.

关键词：皮质下梗死、白质脑病、伴白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病、伴白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病、Binswanger病

所属期刊栏目：19

分类号：R743.1(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2011-05-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：192-195,201