付格特-小柳-原田综合征及其中枢神经系统的表现

摘要：

付格特-小柳-原田综合征(VKHS)是一种主要累及视觉、听觉、脑膜和皮肤的自身免疫性炎性疾病.其靶目标是选择性侵犯抗原相关黑色素细胞.一般而言,VKHS的症状以听觉和神经系统的症状为多见,但多继发于视乳头水肿和视网膜剥离等所致的视力下降之后.VKHS患者神经系统的表现可与急性脑膜脑炎相似,脑脊液亦可表现为多形核白细胞的增多,故需与感染性脑膜脑炎相鉴别.总之,VKHS是一个累及多个系统的自身免疫疾病.发病机制未明,临床表现多样,漏诊、误诊率高.其中枢神经系统表现可与脑膜炎相似.临床上,当患者出现急性视物不清、耳鸣、感觉神经性耳聋、白癫风、秃发和脑膜炎等症状和(或)体征时,应考虑到VKHS的可能.并尽早行大剂量激素冲击治疗以缩短病程、改善预后和减少并发症的发生.

关键词：付格特-小柳-原田综合征、自身免疫性疾病、黑色素细胞、脑膜脑炎

所属期刊栏目：15

分类号：R593(全身性疾病)

在线出版日期：2007-11-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：540-544