腓骨肌萎缩症1型临床与电生理分析

摘要：

目的:分析腓骨肌萎缩症1型(charcot-marie-tooth disease,CMT1)患者的临床与电生理特点. 方法:对1家系24人(已故2例)中7例(已故1例)CMT1患者临床特点进行总结,分析其中6例的电生理特征,包括肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV). 结果:4例于青少年期发病,有肢体远端肌无力和萎缩、腱反射减弱或消失、足畸形等典型的临床症状;3例EMG出现纤颤、正相电位,6例有运动电位时限延长;3例下肢SCV引不出,1例MCV引不出.结论:同一家系的CMT1型患者,临床表现亦差异较大;电生理特点为下肢神经病变重于上肢,感觉神经病变重于运动神经,且受累的严重程度不一致.

关键词：腓骨肌萎缩症1型、临床表现、电生理分析

所属期刊栏目：20

分类号：R49;R746(康复医学)

在线出版日期：2005-03-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：39-40