伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸的手术治疗

摘要：

目的:探讨对伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸(neurofibromatosis kyphoscoliosis type 1,NFK-1)患者行单纯后路矫形手术的安全性和早期临床治疗效果.方法:2003年2月～2013年4月共收治8例伴肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病患者,男6例,女2例;年龄7 ～24岁,平均12.9岁.所有病例肋骨侵入椎管内节段均在侧凸顶点附近1个椎体节段,术前肋骨椎管占位比平均32.86％.其中7例接受单纯后路矫形融合术,1例接受生长棒矫形,均未对突入椎管内肋骨进行直接干预.回顾性分析患者术前、术后及随访时的X线片、CT、脊髓造影后CT(CTM)或MRI,对侧后凸Cobb角、躯干偏移等参数进行测量和分析;同时复习病历,记录围手术期的并发症.结果:手术时间平均为3.3h,术中出血量平均为460ml.固定节段平均为10.1个节段.手术前后胸段冠状面Cobb角分别为67.00°和34.38°,平均矫形率为48.7％.矢状面Cobb角分别为62.50°和31.25°,平均矫形率为49.9％.平均随访时间22.9个月,末次随访时主胸弯冠状面Cobb角及矢状面Cobb角分别为35.75°和33.38°.手术前、后及随访时冠状面躯干平衡分别为35.88mm、15.63mm和14.00mm;矢状位躯干平衡分别为35.13mm、18.13mm和15.50mm.手术前、后椎体旋转度分别为2.25°和1.88°,顶椎偏距分别为49.38mm和35.81mm.7例患者术后复查CT肋骨椎管占位比由术前33.36％减小为术后26.57％;2例肋骨位置未见明显变化,5例肋骨不同程度复位.2例患者术前有胸痛症状,术后胸痛症状均缓解;1例术前右下肢巴氏征(+)、踝阵挛(+),术后3个月随访病理征转阴性,无神经系统并发症.结论:对于无神经损害症状伴有肋骨侵入椎管内的Ⅰ型神经纤维瘤病脊柱侧后凸患者,对胸段脊柱直接矫形是安全、有效的.

关键词：营养不良型脊柱侧后凸、Ⅰ型神经纤维瘤病、肋骨、椎管

所属期刊栏目：24

分类号：R682.3;R687.3(骨科学（运动系疾病、矫形外科学）)

在线出版日期：2014-08-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：498-504