成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及预后分析

摘要：

目的 分析成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床特征,探讨影响其预后的危险因素.方法 回顾性研究复旦大学附属华山医院2006-01～2012-05收治的41例HLH患者临床、实验室检查等资料,采用多因素分析法对预后相关危险因素进行研究.结果 发热、关节肌肉症状、肝脾大是HLH最为常见的临床特征,皮疹、腹泻则相对少见;而实验室检查方面最具特征性的表现为全血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、铁蛋白显著升高,以及骨髓噬血细胞现象;多浆膜腔积液、伴发感染和低血小板计数是HLH预后不良的独立危险因素,其中血小板计数<5×109/L是最强危险因素(OR=71.5,95%CI=2.48～2061).结论 成人HLH病情严重,预后凶险,病死率极高,多浆膜腔积液、伴发感染和低血小板计数(<5×109/L)是影响其预后的主要因素.

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)、感染、血小板、预后、危险因素

所属期刊栏目：34

分类号：R55;R45

在线出版日期：2014-04-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：212-215