10.3760/cma.j.issn.1008-6706.2019.22.024
自身免疫性溶血性贫血合并急性造血功能停滞抢救成功一例并文献复习
自身免疫性溶血性贫血( Autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是由于多种原因引起机体免疫功能紊乱而产生抗自身红细胞抗体,使红细胞破坏增加而引起的贫血. AIHA是临床最常见的获得性溶血性疾病之一.发病率为0.8%~3.0%,病死率为11%[1] .临床上根据发病原因分为原发性AIHA和继发性AIHA,依据自身红细胞抗体的特性,分为温抗体型(wAIHA,占60%~80%)、冷抗体型[包括冷凝集素病(Cold agglutinin disease,CAD)及阵发性寒冷性血红蛋白尿症(Paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH),占20%~30%]和温冷双抗体型(m-AIHA,约占5%),其中每类中又有不同的亚型[2] .本病临床表现多样,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等.而血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制. 70%~80%的病例溶血急性发作,甚至出现危象,是儿科血液的一种急重症,治疗棘手[3] .近期我科收治自身免疫性溶血性贫血合并再障危象的患者1例,现报告如下.
自身免疫性溶血性贫血、急性造血功能停滞、文献复习、抢救成功
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R556.62;R473.5;R725.5
2020-04-29(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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2781-2783