淋巴瘤继发副肿瘤性天疱疮相关性闭塞性细支气管炎一例并文献复习
目的 探讨淋巴瘤继发副肿瘤性天疱疮(PNP)相关性闭塞性细支气管炎(BO)临床表现、诊断及治疗.方法 对1例淋巴瘤合并PNP继发BO患者的临床资料及通过万方医学网和PubMed数据库检索文献得到的病例报道的临床资料进行分析.结果 患者女性,44岁,主因“反复口腔溃疡2年,呼吸困难14个月”收入院.1年前口腔溃疡考虑为PNP.肺功能示严重的阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性.胸部CT示双肺细支气管扩张.支气管肺泡灌洗液示中性粒细胞比例升高.B超引导下右腹股沟淋巴结、颈部淋巴结穿刺,病理为非霍奇金淋巴瘤.结合临床、影像、病理结果考虑诊断为淋巴瘤继发PNP和BO.予CHOP方案化疗10个周期,淋巴瘤和天疱疮缓解,但BO加重,死于呼吸衰竭.文献报道15例淋巴瘤继发PNP和BO,60％ (10/15)女性患者,47％ (7/15)患者的原发病是滤泡性淋巴瘤,47％ (7/15)患者没有获得病理组织学诊断BO.淋巴瘤—PNP—BO作为临床综合征,PNP为首发表现的占67％ (10/15).患者从发病到死亡的时间是7～60个月.结论 BO是继发淋巴瘤合并PNP的少见并发症,PNP是大部分患者的首发表现,BO是主要死亡原因.治疗以化疗、激素联合免疫抑制剂为主,淋巴瘤和PNP可缓解,但BO进行性加重.
淋巴瘤、副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎
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2019-03-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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