Mounier-Kuhn综合征三例报告并文献复习

摘要：

目的 总结Mounier-Kuhn综合征(MKS)的病因和临床特征,提高对MKS的认知.方法 报道四川大学华西医院确诊的3例MKS患者,并检索CNKI、维普、Pubmed数据库,筛出高质量MKS文章进行文献复习.结果 共纳入214例MKS患者,其中我国目前仅14例.其病因不明,病理特征表现为气管、支气管的弹性组织缺如,胸部CT、纤维支气管镜检可见显著的气管支气管扩大征象.男女比为8.5:1,临床表现无特异性,常合并遗传性缺陷疾病.目前尚无根治方法.结论 MKS是一种遗传学起源的罕见疾病,与吸烟史无关,可能与弹性组织解离综合征具有共同病因.临床工作中需重视皮肤、软组织方面的体格检查.诊断MKS除依据气道管径外,还需结合临床、病理、纤维支气管镜检查.

关键词：Mounier-Kuhn综合征、病因、诊断、文献复习

所属期刊栏目：16

分类号：R5 ;R73

在线出版日期：2017-06-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：260-264