10.3969/j.issn.1672-9463.2023.07.006
儿童抗γ-氨基丁酸B受体脑炎1例并文献复习
目的 探讨儿童抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎的发病机制、临床特点、辅助检查以及诊断与治疗方法.方法 回顾性分析我院随诊 15 个月的 1 例抗GABAB受体(GABABR)脑炎患儿的临床资料,总结患儿临床特征、影像学改变、血清(脑脊液)免疫学检查及临床诊疗经过,并分别以"自身免疫性脑炎""γ-氨基丁酸B受体""autoimmune encephalitis""anti-gamma-aminobutyric acid B receptor"为检索词,分别在中国知网、万方、Pubmed数据库查询建库至2023 年 1 月的相关文献,总结分析儿童抗GABABR脑炎的临床特点及影像学改变.结果 本研究中患儿急性起病,以肌张力障碍、情绪异常为主要表现,头颅MRI提示基底节区对称性损害,血清抗GABABR抗体阳性,脑脊液抗GABABR抗体阴性,诊断为"抗GABABR脑炎",经丙球加类固醇免疫治疗后病情缓解.检索到8篇文献,结合本研究,共11例患儿,男性居多,一线治疗主要是皮质类固醇、静注免疫球蛋白、血浆置换.11 例患儿中,除 1 例自发缓解外,其余患儿均接受一线治疗,2 例死于严重感染,其余均预后良好.结论 临床上对于单纯头颅MRI基底节区对称性损害的患者,排除感染、代谢、肿瘤等常见病因后需注意鉴别抗GABABR脑炎,尽早完善自身免疫性脑炎抗体检测,及早发现并积极治疗能改善患者预后.
自身免疫性脑炎、γ-氨基丁酸B受体、基底节病变、巴氯氛
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R741;R512.3;R651.1+1
2023-08-28(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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