无肌病性皮肌炎合并急进性间质性肺病抗MDA5抗体阳性1例及文献复习

摘要：

临床无肌病性皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)是一种自身免疫性疾病,间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是CADM患者最主要的肺部表现,也是其死亡的首要因素.大多数CADM患者均死于进行性呼吸衰竭,从出现呼吸系统症状到死亡的存活时间仅为2个月,呈"急进性ILD".而出现这种急进模式的主要原因是肺泡巨噬细胞被过度活化,导致中性粒细胞活化和淋巴细胞趋化因子的释放,进而引发病理性炎症,最终造成肺组织损伤.国外学者在2005年研究发现部分合并ILD的CADM患者血清中存在特殊的抗体,如抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体 [1].该抗体阳性的CADM患者合并急进性间质性肺病(RP-ILD)时病情重、进展快、病死率高、生存率低 [2].现就我院收治的1例以RP-ILD为表现的抗MDA5抗体阳性的CADM进行报道,以探讨检测抗MDA5抗体的重要性,并对于指导CADM治疗及判断预后起关键作用.

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在线出版日期：2019-12-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

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