不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病的临床特点和预后分析

摘要：

目的 探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病(acute leukemias of ambiguous lineage,ALAL)的临床特点和预后.方法 回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗.根据世界卫生组织和欧洲白血病免疫学分型协作组ALAL的诊断标准,将患儿分为ALAL组(28例)和伴髓系表达组(11例).分析比较两组患儿临床特点、治疗及预后的差异.结果 34例接受治疗的患儿3年无事件生存(event-free survival,EFS)率和总生存率分别为75％±9％和88％±6％.采用髓系方案、淋系方案、髓系方案诱导未缓解转淋系方案患儿的3年EFS率分别为33％±27％、78％±10％和100％±0％(P<0.05).诱导治疗后微小残留病阴性的患儿3年EFS率高于阳性患儿(96％±4％vs 38％±28％,P<0.05).ETV6-RUNX1阳性均在伴髓系表达组,BCR-ABL1阳性、MLL-r阳性、高白细胞(白细胞≥50×109/L)均在ALAL组.伴髓系表达组和ALAL组的3年EFS率差异无统计学意义(100％±0％vs 66％±11％,P>0.05).结论 淋系方案治疗ALAL患儿的疗效优于髓系方案,诱导治疗后微小残留病阳性提示不良预后.伴髓系表达的患儿未合并高白细胞和不良遗传学改变,预后好,提示将其按ALAL诊断和治疗时需尤为谨慎.

关键词：急性不明谱系白血病;诊断标准;预后;儿童

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在线出版日期：2021-08-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：835-840