青春期儿童大疱性系统性红斑狼疮并发狼疮性肾炎1例

摘要：

患儿女,12 岁,因反复皮肤红斑、水疱半年,关节疼痛 3 月余就诊.患儿半年前反复出现口腔溃疡、糜烂,伴低热,逐渐出现口周及面部红斑、水疱,就诊当地医院,予对症治疗,病情无好转.5 个月前红斑及水疱逐渐扩散至全身,外院查血常规示 WBC 3.38×109/L,抗双链 DNA(dsDNA)阳性,皮肤病理检查示表皮下水疱形成,大量中性粒细胞浸润,直接免疫荧光(DIF)示基底膜区(BMZ)IgG、IgM、IgA 和 C3 线状沉积.先后予以激素、吗替麦考酚酯(MMF)及柳氮磺胺吡啶治疗,病情逐渐缓解.3 月余前患儿皮疹消退,遂自行停药,停药后数天颜面部出现对称性红斑、水疱,同时出现四肢对称性关节疼痛,以膝、踝、腕及肘等大关节为主,伴晨僵及间断低热,无光敏现象.1 个月前关节疼痛加重,并出现双手指关节疼痛及脱发,随后出现面部水肿.既往史、个人史及家族史无特殊.入院体查:T 37.1℃,BP 98/66 mm Hg,体重 30 kg,轻度库欣氏面容,口腔内见多处溃疡,颜面部对称性红斑,面中部、前胸、躯干、双侧大腿、手臂及双手可见大量大小不等红斑及水疱,疱壁紧张、疱液清亮,基底红,尼氏征阴性,面部、躯干、双侧大腿、腘窝、双足底可见弥漫性水肿性红斑,边界欠清,部分呈环形、多环形,部分融合成片(图 1),左侧大阴唇可见一约 0.5 cm×0.5 cm 大小的红色浅糜烂面,肛周可见少许色素沉着.

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在线出版日期：2019-08-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：836-838