婴儿血管瘤合并PHACE综合征的发病机制与诊治进展

摘要：

婴儿血管瘤(IH)是儿童时期最常见的良性肿瘤,以出生后迅速增长和后期缓慢自然消退为其典型的临床特征.部分面部节段型IH患者可合并PHACE综合征.PHACE综合征为累及全身多个系统的血管神经、血管皮肤病变,常常造成机体结构以及功能损害.近期的研究表明,PHACE综合征发病的可能机制主要包括:缺氧假说、中胚层血管内皮细胞异常假说、基因异常假说、胎盘绒毛膜绒毛间质干细胞假说.目前,IH合并PHACE综合征的治疗药物主要包括 β 受体阻滞剂、糖皮质激素、mTOR受体抑制剂.本文主要针对IH合并PHACE综合征的发病机制、诊断以及治疗进展进行综述,以期为该病的临床诊治提供帮助.

关键词：婴儿血管瘤、PHACE综合征、发病机制、诊断、治疗、儿童

所属期刊栏目：19

分类号：R72;R73

资助基金：国家自然科学基金81401606;四川大学优秀青年学者基金2015SU04A15

在线出版日期：2017-12-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：1291-1296