儿童系统性红斑狼疮合并肺高压15例临床分析

摘要：

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肺高压(PH)患儿的临床和实验室检查特点、诊断治疗及预后.方法 选取住院诊断SLE合并PH(SLE-PH)的儿童患者15例,对其临床症状、实验室检查、超声心动图特点、SLE病情活动指标和治疗转归等进行回顾性分析.结果 15例SLE-PH患儿中,从SLE确诊到PH诊断的间隔时间中位数为0.1年(范围:0~6.5年).除PH相关症状外,40%的患儿合并雷诺现象.反映SLE疾病活动度的指标(如补体C3、C4、ESR水平及抗dsDNA阳性率)在PH轻-中度组与重度组间比较差异无统计学意义.13例患儿接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,2例同时接受PH靶向药物等治疗.诊断PH后,中位随访时间8.0年(范围:0.5~18.1年),期间2例患儿死亡,其心功能为Ⅲ~Ⅳ级;余13例病情平稳.结论 雷诺现象是SLE-PH患儿常见的临床表现.PH轻重程度与SLE疾病活动度无明显关联,应重视SLE患儿肺动脉压筛查.早期诊断、早期治疗有利于改善患儿预后.

关键词：系统性红斑狼疮、肺高压、雷诺现象、儿童

所属期刊栏目：19

分类号：R59;R5

在线出版日期：2017-06-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：658-662