HLH-2004方案诊治儿童噬血细胞综合征临床分析

摘要：

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能障碍、骨髓噬血现象等为特征的一组临床综合征.临床经过凶险,病情发展迅速,如不及时诊断并进行治疗,大多数患儿病情进行性恶化,病死率高.目前国际上主张对病情重的HPS早期应用HLH-2004方案治疗.HLH-2004方案对HLH-94方案进行了调整,将环孢素A提前至第一天与地塞米松同时应用,以抑制高细胞因子血症,清除克隆性增殖的T/NK细胞和活化的巨噬细胞,采用二联鞘内注射,其他治疗基本相同[1].国内外的临床研究证明其疗效尤其是早期疗效得到了改善.我科于2006年7月至2011年12月采用HLH-2004方案诊治HPS患儿34例,现分析报告如下.

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在线出版日期：2013-09-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：686-688