Marfan综合征伴泌尿系畸形1例报告

摘要：

患儿,男,6h,因生后气促5h入院.患儿系第2胎第2产,足月剖腹产出生,出生体重2.3 kg,否认宫内窘迫史和出生时窒息史,未作常规孕检,母亲39岁,患儿有一个姐姐,9岁,健康,否认有家族史.入院体查:T 36.3℃,R 58次/min,P 136次/min,体重2.23 kg,BP 60/29 mm Hg,神清,头颅长,面窄,前囟平,皮肤无黄染,皮下脂肪菲薄,唇周微绀,呼吸急促,不规则,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,心音有力,心律齐,心前区未闻及杂音,腹部膨隆,腹软,肝右肋下2 cm,脾无肿大,下腹部包块,大小约3 cm×3 cm,界限清楚,质地偏硬,肠鸣音存在,四肢肌张力高,原始反射引出不完全,四肢畸形,肢体瘦长,指趾细长似蜘蛛样改变(图1),双肘关节屈曲受限,双髋关节外展受限,双膝关节不能伸展,活动受限,足外翻.

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在线出版日期：2013-05-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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