弥凝治疗儿童轻型血友病A的临床观察

摘要：

目的 探讨1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP,商品名:弥凝)治疗对轻型血友病A患儿血浆凝血因子祖(FⅧ)、活化部分凝血活酶时间(APTT)的影响.方法 轻型血友病A患儿18例,用DDAVP静脉注射治疗(每日0.3 μg/kg),每24 h一次,连续用5次.观察患儿临床疗效,并于DDAVP注射前及注射后测定血浆FⅧ水平及APTP.结果 DDAVP治疗后,18例患儿中16例出血症状明显减轻,关节肌肉血肿肿痛减轻或消失.首日用药后60 min血浆FⅧ达(27±4)%,APTP时间缩短至(66±10)s; DDAVP治疗的第3～4日FⅧ水平维持在有效止血水平(25% ～30%);与前4日比较,第5日FⅧ浓度明显下降[(21 ±3)%],APTT也随之延长.结论 DDAVP可显著提高轻型血友病A患儿血浆FⅧ水平,明显缩短其APTT,临床出血症状得到较好控制,建议DDAVP疗程以3～4日为宜.

关键词：血友病A、1-去氨基-8-D-精氨酸加压素、凝血因子Ⅷ、儿童

所属期刊栏目：13

分类号：R554(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2011-12-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：715-717