不同基因型地中海贫血患儿铁代谢和红细胞系造血状况研究

摘要：

目的 探讨不同基因型地中海贫血(地贫)患儿体内铁代谢和红细胞系造血状况.方法 对158例确诊地贫患儿进行血清铁蛋白(SF)、血清转铁蛋白受体(sTfR)、促红细胞生成素(EPO)检测,比较不同基因型地贫患儿之间的差异,并分析其与血红蛋白水平的相关性.结果 158例地贫患儿中,轻型α地贫52例(32.9%),血红蛋白H病(HbH病)27例(17.1%),轻型β地贫59例(37.4%),重型β地贫13例(8.2%),α复合β地贫7例(4.4%).HbH病及重型β地贫患儿的SF水平较其他各组明显升高,差异有统计学意义(P<0.01);重型β地贫患儿sTfR水平较其他各组升高,差异有统计学意义(P<0.05).重型β地贫患儿EPO水平较其他各组明显升高,差异有统计学意义(P<0.01);HbH病和重型β地贫患儿Hb水平和EPO水平呈负相关,分别为γ=-0.656(P<0.01)和γ=-0.641(P<0.05).结论 不同基因型地贫患儿体内铁代谢和红细胞系造血状况不同,联合SF、sTfR和EPO检测可反映造血状况,指导临床治疗.

关键词：地中海贫血、血清铁蛋白、血清转铁蛋白受体、促红细胞生成素、儿童

所属期刊栏目：12

分类号：R725(儿科学)

资助基金：深圳市科技局科研课题JH200505310552A

在线出版日期：2010-10-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：602-604