儿童肝豆状核变性80例治疗效果的随访研究

摘要：

@@ 肝豆状核变性(Wilson disease,WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,发病率约为1/30 000 [1].此病的主要特征是胆汁排泌铜减少以及铜兰蛋白结合铜障碍,从而导致铜在体内蓄积而对肝、脑、角膜、红细胞、肾及其他器官造成毒性.起病初期铜在肝脏蓄积导致亚临床型肝炎通常为无症状期,继而进展导致肝硬化及神经精神症状.

机标关键词：儿童、肝豆状核变性、治疗效果、随访研究、Wilson disease、children、常染色体隐性遗传、代谢障碍性疾病、神经精神症状、主要特征、亚临床型、体内蓄积、无症状期、蛋白结合、红细胞、肝硬化、发病率、器官、期铜、角膜

所属期刊栏目：12

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2010-06-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：398-400