具有不同融合基因的B系急性淋巴细胞白血病患儿的临床特征分析
目的 分析具有不同融合基因的B系急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿的临床特征、分子遗传学特征与免疫分型和预后之间的差异.方法 总结2006年3月至2008年12月北京大学人民医院儿科收治的B系ALL患儿80例,其中TEL/AML1阳性组18例、E2A/PBX1阳性组14例、BCR/ABL阳性组11例、MLL/AF4阳性组2例及4种融合基因均阴性的患儿35例,总结其临床特征、形态学、免疫分型及分子生物学、染色体等相关资料,并分析各组患儿的无病生存率(DFS),随访时间至2009年4月.结果 TEL/AML1阳性组中,年龄≤5岁的患儿占66.7%,发病时的肿瘤负荷不高,形态学以FAB-L2型多见,而染色体核型均未见t(12;21)的异常,长期预后好,至今有17例患儿达到无病生存;14例E2A/PBX1阳性组中,女性患儿多见,其中13例患儿形态学表现为FAB-L1型,12例患儿的免疫分型为前B细胞型,DFS接近80%;11例BCR/ABL阳性患儿中10例免疫分型为普通B细胞型,FAB-L1和L2型各4例.DFS不足20%;而MLL/AF4阳性的2例患儿发病时肿瘤负荷均高,形态学均为FAB-L1型,免疫分型均为早前B细胞型.1例化疗早期放弃治疗,另1例至今已无病生存达21个月.结论 具有不同融合基因的患儿,其临床特征、免疫分型及预后等方面具有显著差异.
急性淋巴细胞白血病、融合基因、儿童
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R733.71(肿瘤学)
2010-05-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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