重型β-地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系

摘要：

目的 探讨重型β-地中海贫血息儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系.方法 于2007年7～8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β-地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价,并与1995年中国0～18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较,同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平.结果 24例(48%)重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小,其中15例同时伴体重低下.≥10岁者21例,仅7例出现自发性青春期发育,Tanner Ⅱ～Ⅲ期;≥14岁者8例,其中4例尚无性征发育.身高低于第10百分位者(n=31)与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较,前者血清铁蛋白水平显著增高(8 239.2±5 865.5 vs 5 028.1±3 885.7 mg/L,P＜0.05),输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3 vs 79.7±14.5 g/L,P＜0.05),肝脏显著增大(P＜0.05).而体重低于第10百分位者(n=20)与体重高于第10百分位者(n=30)分组比较,前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义(9 165.5±6042.5 vs 5 567.3±4447.3 mg/L,P＜0.05).结论 接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓,其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关.

关键词：重型β-地中海贫血、铁超负荷、生长发育异常、儿童

所属期刊栏目：10

分类号：R556.6+1(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2008-12-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：603-606