中毒性表皮坏死松解症伴眼肺损害1例

摘要：

@@ 患儿,男性,3岁,无诱因双眼畏光、流泪伴发热、周身大疱性皮损47 d、咳嗽1月、呼吸困难20 d入院.病初全身红色斑丘疹、发热,体温38.7～39.8 ℃,弛张热型,半日后皮疹变为大疱样,内含多量透明液体,疼痛、表皮剥脱、烫伤样糜烂面,尼克氏征阳性,皮损遍布全身皮肤、粘膜,伴蛋白尿、血尿,组织液病原学检查阴性.当地用罗氏芬抗感染、地塞米松10 mg/d共治疗25 d,10 d后大疱样皮疹愈合,遗留色素沉着及疤痕,17 d后体温正常,全部指趾甲脱落并长出新甲,双眼角膜混浊,渐出现咳嗽、喘息、呼吸急促、发憋,继续加强抗感染治疗无效.转入后查体:衰竭状、双眼重度红肿、角膜混浊,心率140次/ min,呼吸60次/ min,鼻扇、口周发绀,三凹征阳性,双肺闻及哮鸣音及中等量细小水泡音,实验室检查:WBC 12.4×109/L,N 0.51,L 0.45,E 0.04,尿液分析正常.胸部CT示:两肺野纹理增多,可见点片状略高密度阴影,以左上肺明显,边缘模糊,双肺门影不大.临床诊断:中毒性表皮坏死松解症(Lyell综合征)伴眼、肺损害.组织病理:表皮全层角朊细胞融合、坏死、嗜伊红变,真皮正常或轻度炎细胞浸润.经强的松龙每日2 mg/kg治疗,两周后咳嗽明显减轻,呼吸困难消失,眼部损害减轻,激素疗程12周,出院半年随访肺损害症状基本消失,眼损害遗留角膜混浊,等待角膜移植.

机标关键词：中毒性表皮坏死松解症、角膜混浊、呼吸困难、抗感染治疗、咳嗽、肺损害、炎细胞浸润、实验室检查、组织病理、阳性、眼部损害、细胞融合、透明液体、体温、色素沉着、强的松龙、皮疹、皮损、尿液分析、临床诊断

所属期刊栏目：4

分类号：R753.6(皮肤病学与性病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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