Dubin-Johnson综合征1例临床病理特点分析

摘要：

Dubin-Johnson综合征(DJS)是肝细胞分泌入胆汁的双亲阴离子轭合物遗传缺陷为其特征的一种常染色体隐性遗传性疾病[1].DJS在1954年由Dubin和Johnson等先后报道,属于一种先天性胆红素代谢障碍性肝病,因临床少见,且易与病毒性肝炎相混淆而被长期误诊.现将1例DJS报告如下.患者 男,17岁,汉族,学生,内蒙人.因“间断腹胀3年,发现肝功异常1月”入院.患者自2007年无明显诱因出现间断腹胀不适,进食后偶有恶心,无呕吐,偶有厌油腻等不适症状,无乏力,无发热,无鼻出血及齿龈出血.未在意,未诊治.于2010年3月初因咳嗽后胸痛在当地医院诊断为“气管炎”,给予“阿莫西林”0.5g,3次/d,口服10 d,化验肝功能提示总胆红素98.6 μmol/L,转氨酶正常,给予门冬氨酸钾镁注射液、葡萄糖醛酸内酯片、茵陈注射液、还原型谷胱甘肽等药物治疗1周,仍有皮肤巩膜黄染.

关键词：Dubin-Johnson综合征、黄疸、病理学

所属期刊栏目：24

分类号：R442.4;R596(诊断学)

在线出版日期：2012-03-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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