DMD模型鼠基因型鉴定及其肌组织病理学与超微结构研究

摘要：

目的:探讨DMD动物模型dko小鼠的基因型鉴定方法及其肌组织的病理学与超微结构情况.方法:运用序列特异性引物PCR-SSP技术鉴定杂合子种鼠的子代基因型,并对子代dko小鼠的骨骼肌组织冰冻切片进行HE染色和dystrophin/utrophin的SABC-Cy3荧光免疫组织化学检测以及肌组织的透射电镜观察.结果:112只子代鼠中,mdx小鼠28只,dko小鼠26只,杂合子鼠58只,按百分比计算,分别占25.0%、23.2%、51.8%,基因型鉴定结果符合孟德尔遗传规律;dko小鼠肌组织HE染色显示细胞大小形态不均,轮廓变圆,核中移,肌间隙变宽,有炎症细胞浸润与结缔组织增生现象;免疫荧光检测肌膜未见有dystrophin/utrophin表达;电镜观察有肌膜断裂不完整、膜与膜下组织分离并水肿、肌原纤维结构松散、结缔组织增生及炎症细胞浸润等现象.结论:PCR-SSP技术鉴定子代鼠基因型快捷准确;dko小鼠的病理生理学表现与DMD极为相像,是DMD临床治疗研究的理想疾病动物模型.

关键词：肌营养不良、杜氏、基因型、dko小鼠、超微结构、模型、动物

所属期刊栏目：20

分类号：R363(病理学)

资助基金：国家自然科学基金30270732,30000057,30170337;广东省广州市科技局科研项目2002J1-C0182

在线出版日期：2004-04-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：311-316