Kennedy病患者电生理、病理学特点及临床误诊分析
目的 研究肯尼迪病(Kennedy disease,KD)患者电生理学特征和肌肉病理学特点,探讨临床误诊原因,以加强对此病电生理学改变和肌肉病理学的认识,减少误诊误治.方法 对9例经基因确诊的KD患者行针极肌电图、神经传导、F波和H反射检测.肌电图取舌肌、胸锁乳突肌、三角肌、第一骨间肌、胸椎旁肌、股四头肌、胫前肌.神经电图取双侧正中神经、尺神经、腓总神经、腓肠神经和胫神经.1例患者取股四头肌肌肉活检行病理学检查.结果 肌电图检查显示9例肯尼迪病患者均表现为广泛的慢性神经源性损害.CMAP和SNAP波幅均显著降低(P<0.01),以腓肠神经动作电位波幅异常率最高(88.89％),腓总神经和腓肠神经传导速度减慢(P<0.01),正中神经和胫神经远端潜伏期延长(P<0.01),正中神经和胫神经F波响应率降低,胫神经的H反射潜伏期延长(P<0.01).肌活检示神经源性肌损害,表现为肌纤维萎缩,萎缩纤维群组化分布.结论 KD患者电生理以广泛的慢性神经源性损害为最主要改变,感觉和运动神经传导异常,且感觉神经受累较运动神经受累更多见,病理学表现为肌肉萎缩及群组化分布.电生理和肌肉活检对该病的早期诊断和减少误诊率有重要指导价值.
肯尼迪病、针极肌电图、神经传导、电生理、复合肌肉动作电位、感觉神经动作电位
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R746(神经病学与精神病学)
广东省医学科学技术研究基金项目A2015084
2018-08-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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