遗传因素导致的脑小血管病变-CADASIL研究进展

摘要：

CADASIL是伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性的血管性脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL),是一种非动脉硬化性、非淀粉样变的全身性动脉病,其自然病程为:常在20 ～ 40岁之间出现偏头痛,40 ～ 60岁之间出现反复发作的缺血性卒中,60岁以后出现进行性智力障碍,以记忆力减退和额叶功能障碍为主,常伴有情感障碍,平均死亡年龄为60～70岁[1].但也有70岁以后发病的患者[2].目前全球已报道500多CADASIL疾病的家系,我国家系发病报道多为个案报道[3,4].本文针对其发病机制、病理表现、临床表现、诊断及治疗进行综述.

机标关键词：遗传因素、autosomal dominant、平均死亡年龄、发病机制、诊断及治疗、染色体显性、皮质下梗死、记忆力减退、自然病程、智力障碍、情感障碍、白质脑病、临床表现、家系、功能障碍、个案报道、反复发作、动脉、淀粉样变、病理表现

所属期刊栏目：32

分类号：R743(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2016-09-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：380-382