肝豆状核变性一家3例报告

摘要：

@@ 患者,男,18岁,因黑便6天、呕血2次住院.入院前6天无诱因黑便1次,柏油状,量约200ml,未介意,此后每日排柏油便2～3次.入院前1d因进食油炸鱼突发呕血2次,鲜红色,带血块,总量约600ml.伴头晕、乏力、心悸,无腹疼,无返酸、嗳气.10年前因尿黄、纳差诊断为"病毒性肝炎"住院治疗,1个月后症状减轻,肝功正常出院.6年前因学习成绩较差,学习紧张逐渐出现纳差,表情呆滞,情绪激动时尤甚.否认溃疡病史,发病前否认口服非甾体类药物(NSAID).查体:体温37.4℃、脉搏110次/min、呼吸23次/min、血压130/75mmHg,神志清,贫血貌,皮肤巩膜黄染,角膜边缘可见K-F环,腹部膨隆,未见腹壁静脉曲张,肝肋下未触及,脾左肋下4cm,质地中等,表面光滑,移动性浊音阳性,四肢关节无明显异常,锥体束征阴性.外周血象:WBC 3.2×109/L,RBC 296×1012/L,HGB 64g/L,PLT 92×1012/L,大便潜血阳性,尿常规正常,HbsAg(-),丙肝抗体阴性,ALP 360U/L,ALT 64U/L,TBIL 28.1μmmol/L,ALB 2.8g/L,白蛋白/球蛋白比值1.15.腹部B超示肝硬化、门静脉高压、腹水.颅脑CT双基底节区低密度灶.考虑肝豆状核变性所至肝硬化、上消化道出血,给予对症处理,半个月后无呕血、黑便,赴上级医院检查血清铜蓝蛋白(CER)100.30mg/L,血铜0.35mg/L、尿铜296μg/d,证实为肝豆状核变性.

机标关键词：肝豆状核变性、血清铜蓝蛋白、上消化道出血、入院前、呕血、黑便、肝硬化、非甾体类药物、门静脉高压、病毒性肝炎、锥体束征、住院治疗、抗体阴性、潜血阳性、学习成绩、外周血象、四肢关节、静脉曲张、基底节区、巩膜黄染

所属期刊栏目：21

分类号：R742.4(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-08-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：201-201