Duchenne和Becker型肌营养不良症的电镜观察

摘要：

目的本研究通过观察Duchenne和Becker型肌营养不良症(DMD/BMD)患者超微病理的特征,从亚细胞水平上探讨其病因和发病机制.方法应用电子显微镜,采用超薄切片和冷冻蚀刻技术观察9例DMD/BMD患者超微结构的改变.结果(1)DMD/BMD透射电镜发现:"Z"线模糊不清,宽窄不一,间距变窄,肌原纤维明带增宽,肌原纤维过度收缩.血管内皮细胞肿胀,毛细血管闭塞,闭塞的毛细血管内皮细胞中可见大量饮液泡;肌原纤维粗细不等,肌浆网明显扩张,肌浆网侵入肌原纤维间,呈虫食样,肌浆网中可见浓缩的包涵物.肌丝排列紊乱,肌浆网管扩张,肌丝间网聚集;线粒体中间段大空泡,肌丝间网较明显,糖原颗粒聚积.(2)DMD骨骼肌冷冻蚀刻电镜图像示:肌原纤维间存在同心圆状排列的板层体;粗细肌丝排列紊乱,正常的六角形点阵结构消失.结论(1)DMD/BMD超微结构改变表现为肌纤维的坏死和细胞膜的破坏.(2)肌纤维内毛细血管闭塞,血管内皮细胞肿胀,间质毛细血管血流瘀滞.表明DMD/BMD可能还存在血液循环障碍,有待进一步证实.

关键词：DMD/BMD、超微结构、超薄切片、冷冻蚀刻

所属期刊栏目：20

分类号：R746(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-04-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：538-540