10.13819/j.issn.2096-708X.2021.06.017
硼替佐米治疗复发难治性淀粉样变1例
免疫球蛋白轻链型淀粉样变性( AL型)是系统性淀粉样变最常见的一种类型,年发病率约为8. 9%,病程约为1~2年,发病年龄段集中在60~80岁[1] ,临床表现多样,特征性表现为巩膜黄染以及眼眶紫癫.该病可累及多个脏器,其中肾脏累及率最高,可达70%以上,心脏累及也较明显.目前尚无特效治疗药物,愈后极差,特别是对于累及心脏者中位生存期仅为半年左右[2].AL型淀粉样变的临床诊断金标准是组织活检(多采用肾脏及皮肤活检),活检特异性表现是组织刚果红染色阳性且在偏振光下呈苹果绿[3].
硼替佐米;AL淀粉样变性;疗效;安全性
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R733.3;R597.2;R979.1
2022-01-07(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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