肝脾T细胞淋巴瘤伴乙型病毒性肝炎后肝硬化1例并文献复习

摘要：

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤( HSTCL)的认识.方法:报道l例HSTCL伴乙型病毒性肝炎后肝硬化,并对HSTCL的病因、临床表现、病理学与免疫表型特征、诊断及治疗进行文献复习.结果:HSTCL的病因不明,表现为发热、全血细胞减少,肝脾肿大,肝功能异常；病理示瘤细胞弥漫浸润肝/脾脏红髓血窦、骨髓血窦；免疫表型分析示瘤细胞表达CD2(+)、CD3(+)、CD7(+/-),CD4( -)、CD5(-)、CD8(-)、CD57(+/-),TCRγδ或αβ阳性,常表达NK相关抗原CD16、CD56,多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1,而粒酶B、穿孔素常为阴性；PCR可检测出TCR基因重排；可有7q等臂染色体异常.联合化疗效果差,造血干细胞移植、移植前后运用2-deoxycoformycin,CD52单抗的运用等只在个例显示出良好疗效；脾切除的远期疗效不佳.结论:HSTCL临床罕见,特征性的肝、脾、骨髓窦内瘤细胞浸润,结合免疫表型检测,PCR检测出TCR基因重排等有重要的诊断与鉴别诊断价值.缺乏有效的治疗手段,预后差.

关键词：肝脾T细胞淋巴瘤、临床表现、病理学与免疫表型特征

所属期刊栏目：30

分类号：R733.2(肿瘤学)

在线出版日期：2012-01-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：495-499