儿童肝豆状核变性误诊分析

摘要：

@@ 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)，是常体隐性遗传的铜代谢障碍疾病[1]，多见于7～12岁发病，早期可无症状，随着铜在体内蓄积增加，患儿渐出现各器官受损症状，临床表现复杂多样，故易造成临床误诊。其预后与确诊早晚关系密切。有肝、脑、肾等多器官损害症状并存时容易想到本病，以单个脏器损害症状首发时容易误诊。但当出现多器官损害症状时大多已合并肝硬化，预后差，故早期诊断十分重要。本研究收集我院1988年8月-2010年11月儿科收治的27例HID患儿的临床资料，对其早期临床表现及误诊原因进行回顾分析及探讨，以减少误诊，提高早期诊断的准确性。

关键词：儿童肝豆状核变性、临床特征、误诊

所属期刊栏目：30

分类号：R575.2+4(消化系及腹部疾病)

在线出版日期：2011-12-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：314-315