POEMS综合症的临床及影像学特点
POEMS 综合征又称 Crow-Fukase 综合征、Takatsuki综合征,是一种较为罕见的临床症候群,涉及多个系统的一系列病变。POEMS综合征的名称由其主要临床特点的首字母构成,即(1)多发周围神经病变(Polyneuropathy);(2)脏器肿大(Organomegaly);(3)内分泌异常(Endocrinopathy);(4)M蛋白(Monoclonal protein);(5)皮肤改变(Skin change)。<br> 概述<br> POEMS综合征是由潜在的浆细胞病变引起的副肿瘤综合征[1]。POEMS综合征可继发于骨髓瘤、髓外浆细胞瘤或Castleman病,也可仅表现为M蛋白血症,而未见克隆浆细胞。Bardick等学者1980年首次报道了2例具有相似临床特点的病例,并以主要临床表现的首字母缩写对这一综合征命名。随后日本[2]、美国[3]、法国[4]、中国[5]及印度[6]等国家也陆续出现相似报道。随着报道的增多,POEMS这一缩写名称的局限性也凸显出来,目前对于这一命名我们需要注意:(1)诊断此综合征并不需要出现缩写名中所有临床表现;(2)有很多重要征象并未在此缩写名中体现,例如视神经乳头水肿、血管外容量超负荷、硬化性骨病变、血小板增多症、血管内皮生长因子(VEGF)水平升高、血栓特异质及肺功能异常等[1]。
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R73;R28
2014-01-18(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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