众说纷纭话1997年诺贝尔医学奖(待续)(十)再论普氏术语体系中的矛盾(中)

摘要：

@@ 1 面临深渊的prion(续)
随着时间的推移,普氏及其实验室的同事以及同一领域(这个领域正在日趋广泛)的其他研究工作者发现越来越多的疾病可能与prion有关,而其中有些疾病根本就没有传染性的特征.在人类疾病中家族性致命性失眠症(FSS)是一种家族性疾病,几乎肯定是遗传性的.克雅氏病的情况较为复杂,有自发性的(有人给它以专门的术语sCJD),有遗传性的;也有非常明显带有感染性的,这类疾病被称之为新发现的CJD变种(术语为vCJD,以区别于传统的CJD).v有三大特征:一是患者年龄平均仅为30岁,而传统的CJD则大多数为老年人;二是局限在英国人中(迄今只报道了一例法国人的vCJD),因为怀疑此病是食用疯牛肉引起的;三是从发病起(即出现第一个症状)到死亡的时间较长,约为15个月,较传统CJD约长一倍.此外其脑中的淀粉样小体也有特色.还有则是病因不明的GSS三氏综合征(普氏则相信它属于基因突变性疾病).

机标关键词：诺贝尔医学奖、术语体系、家族性疾病、遗传性、淀粉样小体、特征、克雅氏病、患者年龄、病因不明、变性疾病、自发性、致命性、英国人、实验室、失眠症、老年人、工作者、感染性、法国人、传染性

所属期刊栏目：21

分类号：R-1-19(现状与发展)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：59-59