婴幼儿卡-梅综合征的磁共振表现
目的 探讨婴幼儿卡-梅综合征不同时期的磁共振表现,提高对此病的认识.方法 选取确诊为卡-梅综合征的28例患儿的临床及影像资料.所有患儿实验室检查血小板均低于100 x 109/L.接受了磁共振检查的患儿治疗后缓解期共有28例.结果 28例患儿中,男性15例,女性13例,年龄中位数为8个月.所有病例均临床诊断为卡-梅综合征,病灶均位于体表,头颈部8例、躯干11例、四肢9例.发病期患儿磁共振表现为病变部位巨大混杂信号肿块,境界模糊,增强扫描呈明显不均匀强化,病变皆有侵袭性表现(即真皮及皮下组织增厚,病灶向附近肌层浸润,周围皮肤水肿样图像),部分病变可见其供血动脉自正常动脉主干发出(5例),部分病变出现骨质破坏(4例).治疗后稳定期复查磁共振,病变范围较前均有缩小,侵袭性表现消失,患儿血小板计数升高,均稳定在正常值范围内.结论 婴幼儿卡-梅综合征具有典型的临床表现,病情进展迅速,疾病发展在不同时期,磁共振表现具有一定的特征性.
卡-梅综合征、婴幼儿、磁共振成像
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R445.2;R593(诊断学)
广东省医学科学技术研究基金项目A2021261
2023-09-28(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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