儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

摘要：

患儿 男,4个月.以“左膝疼痛哭闹4天”就诊.查体:双下肢发育可,左膝关节活动受限,关节周围略肿胀,局部皮温较对侧稍高,局部压痛、拒按.双髋关节活动可,无明显压痛,余肢体未见明显异常.入院后行左膝关节超声检查:左胫骨局部骨质不规则;左髌腱增厚,下止点结构不清伴偏内侧低至无回声.疑诊炎症或肿瘤浸润?左膝关节X线片示:左胫骨近段及左膝关节周围软组织病变,考虑感染,化脓性骨髓炎(图1)?随后行左胫骨近端穿刺,见脓性液体引流出,左胫骨近端化脓性骨髓炎诊断较明确.行左胫骨近端病灶清除+ VSD覆盖引流+石膏外固定术,术中探查见胫骨近端干骺端骨质侵蚀严重,骨质破坏,大量死骨形成,间杂增生疏松炎性肉芽组织及坏死组织,局部骨膜水肿.术后病理诊断:考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)(图2).免疫组化:CD1a(+)、S-100少数弱(+)、Ki-67约50％(+).遂进一步行左胫骨近端VSD去除+病灶刮出+同种异体植骨+石膏外固定术手术.

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症、儿童、影像诊断

所属期刊栏目：29

分类号：R725;R814(儿科学)

在线出版日期：2019-10-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1080,1088