10.3969/j.issn.1006-9011.2013.02.001
56例儿童甲基丙二酸血症的脑改变影像学特点
目的 探讨甲基丙二酸血症(MMA)患儿颅脑CT和MRI特点及其相关病理生理学机制.方法 对56例MMA患儿的常规CT和MRI图像进行回顾性分析,男41例,女15例,年龄6天~9岁,平均年龄11.6月,30例行MR检查,17例行CT检查,9例行CT和MR检查.收集每例患儿的临床资料.全部病例均经尿有机酸分析确诊.结果 常见的影像学表现是大脑半球皮层萎缩(34例),脑室扩张(18例),侧脑室旁白质异常(18例),皮层下白质异常(18例),脑白质髓鞘化延迟(14例),胼胝体纤细(9例),小脑萎缩(5例),基底节区异常(5例),颅内主要动脉僵直并分支减少(7例).11例MMA患儿在急性代谢性酸中毒时,弥散加权像出现异常信号.2例脑影像学表现正常.结论 MMA的中枢神经系统影像学表现是非特异的,但影像学表现和临床资料相结合,可以提示MMA,有助于及时诊断、治疗和评估预后.
甲基丙二酸血症、代谢、体层摄影术、X线计算机、磁共振成像、儿童
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R596.3;R814.42;R445.2(全身性疾病)
国家自然科学基金面上项目31271161;首都卫生发展科研专项青年项目首发2011-2009-03
2013-04-16(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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