Alport综合征治疗进展

摘要：

Alport综合征(AS)是引起肾衰竭的第二大常见单基因病,导致患者在生命早期即面临终末期肾病(ESKD)的风险.目前AS尚无病因治疗方法,也无明确可防止晚期肾衰竭的治疗选择.虽然血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)的临床应用显著延缓了ESKD的发生,并且以时间依赖的方式提高了患者的预期寿命,但仍难以改变ESKD甚至死亡的临床结局.这反映了AS病理学的复杂性,单一的肾素血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂不能够完全阻断疾病进展,需要与ACEIs具有不同作用方式的新型治疗选择.迄今为止,国际上已经开展了较多的相关研究以期为AS的临床治疗提供新的方法.文章主要对AS潜在治疗方案的最新研究进展进行综述.

关键词：Alport综合征、终末期肾病、IV型胶原网络、治疗

所属期刊栏目：36

分类号：R692(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)

资助基金：江苏省儿科医学创新团队项目CXTDA2017022

在线出版日期：2023-11-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：545-551