Budd - Chiari 综合征
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Budd - Chiari 综合征

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Budd - Chiari 综合征( Budd - Chiari syndrome, BCS)是由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉血流受阻引起的一种肝后性门静脉高压症,常伴有下腔静脉高压症。1845年,英国内科医生 George Budd 第一次描述了肝静脉血栓形成导致的 BCS,1899年,澳大利亚病理学家 Hans Chiari 第一次描述了 BCS 的病理表现。故该病以这两个人的名字来命名。自首例BCS 报道至今已100余年,其发病率逐年提高,但其病因复杂,随民族、地域、年龄、性别、和病理类型不同而各异。血凝异常、感染、免疫异常、发育畸形、外伤、肿瘤等均可导致 BCS,仍有部分病例为隐源性。无论何种病因,其组织病理变化主要是血栓与隔膜形成。西方国家以肝静脉血栓性阻塞为主,常有明确的基础病因如口服避孕药、白塞病、抗磷脂综合征、红细胞增多症、骨髓异常增多症,肿瘤、肝移植术后并发症,等等[1,2]。亚洲国家以隔膜型多见,隔膜的形成原因尚不完全明确。目前有多种学说如“先天隔膜形成学说、血栓形成学说、机械性损伤学说”等。BCS 如果不及时诊断及采取积极治疗措施,病情可进行性加重,导致肝硬化肝和衰竭,甚至危及生命,其治疗方案的选择需要综合判断,阶梯式进行以寻求最佳方案。

Budd-Chiari综合征、诊断、治疗

R573.2(消化系及腹部疾病)

2015-05-27(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

共2页

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