成功救治X连锁无丙种球蛋白血症合并重症肺炎1例

摘要：

1 病例资料
患儿男性,16岁,2018年10月3日因"反复咳嗽、咳痰、发热11年,加重伴呼吸困难5d"入院. 2015年在北京某医院诊断为"原发性免疫缺陷病( PIA) X连锁无丙种球蛋白血症( XLA)". 入院查体:体温:38.7℃,脉搏:140 次/min,呼吸:56次/min,血压:118/60mmHg(1mmHg =0.133kPa),神志清、精神差,端坐呼吸,双肺可闻及大量湿啰音. 辅助检查:血常规:WBC 44.9 ×109/L, Hb 74g/L,中性粒百分比94.5％;血气分析(吸氧浓度60％):酸碱度7 .33、氧分压49mmHg,氧饱和度81％,二氧化碳总量26mmol/L,碳酸氢根25mmol/L,碱剩余-1mmol/L;总蛋白39.5g/L,白蛋白26.9g/L,乳酸脱氢酶261U/L,α-羟丁酸酶214U/L,肌酐47μmol/L,尿酸153μmol/L;钠离子131.1mmol/L;NT-BNP 11141pg/ml;IgG 33.3mg/L,IgA 6.67mg/L,IgM 51.7mg/L;胸部CT提示:双侧肺部感染,左下肺支扩,心包少许积液.

关键词：原发性免疫缺陷病、PID)、X连锁无丙种球蛋白血症、XLA)、重症肺炎

所属期刊栏目：32

分类号：R725(儿科学)

在线出版日期：2019-06-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1397,1448