有汗型外胚叶发育不全1例
有汗型外胚叶发育不良(hidrotic ectodermal dysplasia,HED),又名Clouston综合征.是一种以指甲、毛发、牙齿等外胚层起源组织发育缺陷的常染色体显性遗传疾病.该综合征最早由Nicolle和Hallipre(1895)描述[1],首次由Clouston(1929)[2]报道.本病在临床中较为罕见,发病率约为1/10万,现将我科2010年遇到的1例病案报道如下.
1临床资料
患者女,12岁.因乳牙短小,恒牙未萌来我科诊治.家长述患儿11个月时萌出第1个乳牙,自幼毛发偏黄色且卷曲稀疏,夏季多汗,无口干鼻臭,味觉、嗅觉无异常,在校学习成绩中等.检查:面部左右对称无畸形,前额发际处头发明显减少,前额较宽向前突出,无马鞍鼻,面部皮肤颜色潮红,触柔软、光滑、不干燥.口唇较厚,颏唇沟深,未见唾液稀少(图1).全口乳牙牙冠短小,磨耗严重,颌间距离短,口腔全景片示52、74牙根轻度吸收,其余乳牙未见异常,无恒牙胚.
有汗型、外胚叶发育不全
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R781.2(口腔科学)
2013-03-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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