10.3760/cma.j.cn115909-20210522-00205
AQP4-IgG阳性复发型视神经脊髓炎谱系疾病视野随访1例
患者,女,56岁,因"左眼疼痛伴视力下降5 d"于2021年1月19日至南通市第一人民医院眼科就诊。患者自诉2012年因双下肢无力至复旦大学附属华山医院就诊,诊断为脊髓炎,病程中予以地塞米松磷酸钠抗炎治疗(具体剂量不详),双下肢无力好转。现患者双上肢肌力5级,双下肢肌力2级(肌力的六级记录法
[1])。眼科专科检查示:右眼裸眼视力0.2,左眼光感(双眼矫正无提高);眼压:右眼眼压为20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼为21 mmHg;右眼光反射正常,左眼光反射迟钝,相对性传入性瞳孔功能障碍(Relative afferent papillary,RAPD)(+),散瞳后眼底未见异常。查视觉诱发电位(Visual evoked potential,VEP)示:右眼P100的潜伏期及振幅正常,左眼P100波形未引出。光学相干断层扫描(OCT)未见异常。头颅核磁共振成像(MRI)未见异常。颈椎MRI示:胸椎术后改变,局部脊髓变细移位,颈椎胸椎退行性改变。患者免疫球蛋白、甲状腺激素及甲状腺功能自身抗体检查未见异常。初步拟诊为:左眼视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)。治疗方案:2021年1月19日起予以银杏达莫(贵州益佰制药)25 ml,静脉滴注,1次/d,连续12 d,以改善微循环;甲钴胺(瑞阳制药)2 mg,静脉滴注,1次/d,连续12 d,以营养神经;甲泼尼龙(比利时辉瑞制药)500 mg,静脉滴注,1次/d,连续5 d冲击治疗。2021年1月21日,患者眼底荧光素血管造影(FFA)示双眼后极部散在点状荧光;吲哚青绿血管造影(ICGA)示双眼脉络膜血管高通透,晚期斑片状弱荧光。治疗方案:给予螺内酯片(江苏正大丰海制药)每次20 mg,口服,2次/d,以改善脉络膜血供。2021年1月24日起甲泼尼龙减量至每次250 mg,静脉滴注,1次/d,连续3 d,且每连续治疗3 d后甲泼尼龙予以依次减半治疗。2021年1月25日,患者行脑脊液常规、脑脊液免疫球蛋白检查未见异常,脑脊液生化测定结果示:葡萄糖4.96 mmol/L(2.5~4.5 mmol/L);乳酸3.30 mmol/L(参考值:1.19~2.09 mmol/L)。2021年1月26日,血清液抗水通道蛋白4(Aquaporin 4,AQP4)抗体IgG示1:1000(强阳),抗少突胶质细胞糖蛋白(Myelin oligodendroeyte glycoprotein,MOG)抗体IgG阴性,抗髓鞘碱性蛋白(Myelin basic protein,MBP)抗体IgG阴性;脑脊液抗AQP4抗体IgG示1:32(弱阳),抗MOG抗体IgG阴性,抗MBP抗体IgG阴性。复查视野示右眼视野缺损较前好转。重新诊断:双眼NMOSD。治疗方案:给予吗替麦酚酯胶囊(上海罗氏制药)每次0.5 g,2次/d,长期口服。患者2021年1月30日出院,予以甲泼尼龙(天津天药公司)每次56 mg,1次/d口服,每2周依次减8 mg至维持剂量16 mg,吗替麦酚酯胶囊每次0.5 g,2次/d口服。复查血常规、肝肾功能均未见明显异常。患者视力、视野均较前明显改善(见表1和图1),VEP示右眼正常,左眼P100波形峰时延迟、振幅降低。
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南通市卫生健康委员会课题MB2019005
2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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