单眼双上转肌麻痹伴下颌-瞬目综合征一例

摘要：

患儿，男，6岁，因“右眼睑下垂6年”于2015年9月14日来我院眼科住院治疗。出生史：患儿为35周双胎顺产，另一胎为女孩，均无缺氧史。出生体质量：2300 g。家族史：患儿母亲是左侧的下颌-瞬目综合征（又称Marcus-Gunn综合征，简称MGP），无斜视。患儿同胞姐姐，无斜视，无MGP。查体：裸眼视力（UCVA）：右眼0.1，左眼1.0；屈光度：右眼+1.50-0.75×12，左眼+1.00-0.50×172。角膜映光法：-15°L/R15°。第一眼位为右眼下斜；左眼为主视眼。交替遮盖：右眼外下至正中，左眼外上至正中。左眼注视时，伴右眼睑下垂并右眼下转（见图1A）。右眼注视时，右眼睑下垂消失并左眼上转。双眼球运动：右眼内上、上方、外上方均上转受限（-2）（见图2）。双眼Bell征（+），右侧减弱。患儿咀嚼时，右上睑呈节律性上抬（见图1A-B），伴有右侧附耳（见图1C）。交替遮盖加三棱镜法：5 m 和33 cm 检查距离均为-30△L/R30△。右下睑约1/2睫毛倒入眼球。诊断为“右眼双上转肌麻痹（double elevator palsy，DEP）、MGP、右下睑倒睫”，在全身麻醉下行牵拉试验（-），排除下直肌受限。因患儿不仅存在双上转肌麻痹还合并有外斜视，因此仅做改良Knapp术式是不能同时解决外斜视的，所以术中将右眼内直肌向上方转位于上直肌的鼻侧、外直肌转位于上直肌颞侧并平行后退8.5 mm（见图3）。

机标关键词：麻痹、右眼、左眼、眼睑下垂、患儿母亲、外斜视、上直肌、出生体质量、住院治疗、遮盖、眼球运动、裸眼视力、交替、主视眼、下直肌、三棱镜、屈光度、内直肌、麻醉下、节律性

所属期刊栏目：18

分类号：R77;R52

在线出版日期：2017-02-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：759-760