多发性骨髓瘤伴心肌淀粉样变性1例并文献复习

摘要：

患者，男，56岁，因间断胸闷、憋气18个月于2014年1月就诊。既往有慢性乙型病毒性肝炎、高血压病史。2012年7月始出现活动后胸闷、憋气，伴乏力，未重视。2014年1月在我院查血Hb 100 g／L，TP 84 g／L，Alb 40 g／L，ESR 99 mm／h，血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B12均正常，IgG 23．295 g／L，IgA 0．616 g／L，IgM、IgE 均正常。血κ轻链222 mg／dl、λ轻链3500 mg／dl。骨髓穿刺：幼稚浆细胞4％。未治疗。因憋气、乏力症状进行性加重，行心肌核素扫描：心肌缺血性改变、左室壁运动未见明显异常。心电图：异常Q波（ II、III、aVF、V1、V2、V3）、ST-T改变。4月22日复查血IgG 40．472 g／L。 MR：心肌首过灌注未见异常信号，延迟增强左室各壁肌壁间可见弥漫性、散在强化信号，考虑心肌受累疾患，不除外浸润性心肌病、包括心肌淀粉样变。心脏彩超：左室壁中—重度增厚、心肌内可见颗粒样强回声，呈“毛玻璃”样改变、左房增大；左室限制性充盈异常，考虑心肌淀粉样改变可能性大。血清蛋白电泳及免疫固定电泳中M成分为IgG-λ，尿λ轻链明显升高。复查骨穿：增生活跃，幼稚浆细胞23％，成熟浆细胞占11％。浆细胞散在易见，可见双核、可见成堆。免疫分型：CD38＋CD138＋细胞占1．42％，为异常克隆性浆细胞。融合基因：MAGE-C1／CT7／ABL＝14．85％。染色体：46， XY。 FISH：未见1q21扩增、RB1（13q14）缺失、D13S319（13q14．3）缺失、IgH（14q32）重组、P53（17p13）缺失的异常信号。 X线：肋骨、胸椎、骨盆及腰椎均未见骨质异常征象。血浆白蛋白37．5 g／L、β2微球蛋白2．66 mg／L。 TnI正常，NT-proBNP 3140 pg／ml。诊断：多发性骨髓瘤（ IgG-λ型）、淀粉样变性、慢性乙型病毒性肝炎。2014年6月5日开始 BD 方案化疗：硼替佐米1 mg／m2皮下注射d1、8、15、22，地塞米松20 mg／d d1～2、8～9、15～16、22～23。4个疗程后胸闷、憋气症状基本消失，疗效接近部分缓解。 NT-proBNP降至1040 pg／ml （下降率约67％）。化疗前后心脏彩色超声变化不大。选择原剂量BD方案12周循环1次，同时口服沙利度胺100 mg／d维持治疗。沙利度胺口服8周后复查血红蛋白、免疫球蛋白及轻链均正常，血、尿蛋白电泳、免疫固定电泳均阴性。骨髓穿刺：增生活跃，骨髓瘤细胞占1．0％，MAGE-C1／C7／ABL＝0．02％。疗效评价为完全缓解。每次化疗前监测HBV-DNA均＜500 IU／ml。

关键词：多发性骨髓瘤、淀粉样变性、心肌、肝炎病毒

分类号：R4 ;R44

在线出版日期：2015-07-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：751-752