系统性硬化症肺纤维化TGF-β、Wnt信号通路的作用及研究进展

摘要：

系统性硬化症(Systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤和器官纤维化为主要特点的全身性慢性自身免疫疾病,肺脏是本病最常见的受累器官,若累及多表现为弥散性肺泡炎和肺泡结构紊乱,其病理机制在于细胞外基质(Extracellular matrix,ECM)过度沉积而造成肺实质的破坏,且一旦累及,将会呈进行性发展,治疗反应不良,预后较差,是严重影响患者生活质量的主要因素,甚至疾病后期严重的双肺纤维化及呼吸衰竭是导致SSc患者死亡的重要原因之一.系统性硬化症肺纤维化的发病机制复杂多样,至今尚不明确,可能与免疫炎症、肺毛细血管内皮受损、细胞因子失调等多种因素有关[1],目前多致力于从参与其中的关键细胞及相关信号通路等角度研究,如肺泡上皮细胞(Alveolar epithelial cells,AECs)、巨噬细胞(Macrophages),以及转化生长因子-13(transforming growth factor-β,TGF-β)、Wnt信号通路等,这些因素共同参与了成纤维细胞的增殖和向成肌纤维细胞的转分化,从而调控ECM的大量生成和沉积,最终导致肺纤维化.

关键词：系统性硬化症、TGF-β、Wnt、肺纤维化、发病机制

所属期刊栏目：48

分类号：R593.2(全身性疾病)

资助基金：上海市虹口区"国医强优"三年行动计划项目HGY-YSZK-2018-06

在线出版日期：2021-03-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：853-857