10.3969/j.issn.1003-1383.2019.12.011
不同铁螯合剂治疗重型β地中海贫血患者疗效观察
目的 探讨不同铁螯合剂在治疗重型β 地中海贫血患者铁负荷的临床疗效.方法 收集既往两家医院诊断治疗并完成随访的重型β地中海贫血铁过载患者49例,根据使用不同祛铁治疗方案分为三组,A组18例,B组21例,C组10例,A组患者采用足疗程联合祛铁治疗方案:去铁胺(DFO)30~50 mg∕(kg·d),每周使用≥5 d;去铁铜(DFP)75 mg∕(kg·d),每周使用7 d.B组患者采用不足疗程联合祛铁治疗方案:DFO 30~50 mg∕(kg·d),每周使用2~5 d;DFP 75 mg∕(kg·d),每周使用3~7 d.C组单用祛铁治疗方案:地拉罗司(DFX)20~30 mg∕(kg·d),每周使用7 d.疗程均为一年.三组患者治疗前后都经MRI T2*技术检测心脏及肝脏铁过载情况,对比分析治疗前后三组患者血清铁蛋白(SF)值、心脏MRI T2*值、肝脏MRI T2*值的变化.结果 患者治疗1年后,三组的SF值与治疗前比较均有下降(P<0.01),治疗后三组SF值比较,差异有统计学意义(F=4.310,P<0.05),A组的SF较其余两组下降更明显(P<0.05);治疗1年后,心脏MRI T2*值与治疗前比较均显著升高(P<0.05),治疗后三组心脏MRI T2*值比较,差异有统计学意义(F=340.135,P<0.01),A组的心脏MRI T2*值较其余两组升高更明显(P<0.01).治疗1年后肝脏MRI T2*值与治疗前相比均显著升高(P<0.01),治疗后三组患者肝脏MRI T2*值比较差异无统计学意义(F=0.118,P>0.05).消化道反应、骨关节疼痛及粒细胞减少是最常见的不良反应.结论 足疗程或不足疗程联合祛铁治疗及地拉罗司均可以有效缓解重型β地中海贫血患者铁负荷,其中以足疗程联合DFO+DFP治疗地中海贫血患者在降低SF值、心脏铁过载效果更优,不良反应轻微,常见消化道反应及骨关节疼痛,值得在临床中推广.
重型β地中海贫血、铁螯合剂、铁过载、血清铁蛋白
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R556.6+1(血液及淋巴系疾病)
2020-03-21(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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