蓝色橡皮大疱痣综合征一例报告

摘要：

蓝色橡皮大疱痣综合征(BRBNS)是一种罕见的原因尚不明确的疾病,特点为全身多发静脉畸形病灶.该文报道1例34岁女性,发现全身皮肤多发蓝紫色肿物20余年,反复黑便及鲜血便2年,并因严重贫血需长期输血治疗.全腹CT平扫可见肝脏、脾脏、肾脏、子宫、盆腔内及臀大肌内大量结节状病灶,血管造影显示病灶为静脉畸形.胃镜、肠镜、胶囊内镜显示全消化道共约150余处大小不一静脉畸形病灶并多发性出血.治疗包括半流和精细软食,补铁,沙利度胺(反应停)维持治疗,患者血红蛋白由56 g/L升至102 g/L并维持于该水平,未再出现显性出血,随诊2年病情稳定,后死于肾盂肾炎败血症.全身如此大量的病灶特别是大量胃肠道病灶在已有的BRBNS文献报道中尚属罕见,且对于多病灶出血,可试用沙利度胺以控制病情.

关键词：蓝色橡皮大疱痣综合征、静脉畸形、沙利度胺

所属期刊栏目：44

分类号：R57;R65

在线出版日期：2013-09-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：434-436