获得性血友病A三例并文献复习

摘要：

获得性血友病A是一种罕见的疾病,通过报告3例获得性血友病A患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论提高对该疾病的认识.三例患者均无家族史,临床表现不同,因实验室检查具有单独的活化部分凝血活酶时间(APTT)延长而发现.例1年轻女性治疗给予免疫抑制剂效果差,后调整用利妥昔单抗和地塞米松效果差,后给予硼替佐米和地塞米松治疗后好转.例2老年女性治疗给予甲强龙和环磷酰胺治疗无效,换用环孢素后疾病好转,但是患者诊疗期间继发重症感染及急性心衰而死亡.例3中年女性,治疗给予甲强龙联合环磷酰胺后好转.虽然一线药物糖皮质激素单用或联合环磷酰胺或利妥昔单抗均有较高的缓解率,但是患者免疫抑制治疗相关感染等发生率较高,特别是老年人严重者可致死.鉴于获得性血友病A的预后多变,建立临床上有用的缓解预测指标迫在眉睫.

关键词：获得性血友病、免疫抑制剂、糖皮质激素

所属期刊栏目：29

分类号：R554+.1(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2023-05-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：83-88