获得性凝血因子Ⅴ缺乏合并血小板功能障碍的病例研究并文献复习

摘要：

本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论.患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time,PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time,APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效.本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效.凝血异常患者需同时注意血小板功能检测.下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索.

关键词：获得性凝血因子Ⅴ缺乏、凝血因子抑制物、免疫抑制剂、血小板功能障碍

所属期刊栏目：29

分类号：R558(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2023-03-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：37-40